[Murat KUTAY]

Von Willebrand’s Disease
Hastalığın etkeni nedir?

Köpeklere özgü kalıtsal bir kan hastalığı olan Von Willebrands’ın oluşumunda, pıhtılaşma faktörü ( faktör VIII ) eksikliği ve kan pulcuklarının yapışma özelliğinin azalması etkendir.

Bazen birden fazla faktörün eksikliğine bağlı olarakta şekillendiği görülmüştür. Hastalığın kalıtsal olarak şekillenmesi, otozomal resesif genlerin biraraya gelmesiyle ilgilidir. Ayrıca edinsel nedenlere bağlı olarakta şekillenebilen hastalığın oluşumu hypotroidizm ile ilgilidir.

Hastalığa yatkın ırklar hangileridir?

Hastalığa kalıtsal olarak yatkınlık gösteren ırkların başında Doberman Pincher ve Golden Retriever ırkı yer alır. Ayrıca German Sheperd Dog, Shetland Sheepdog, Standart Poodles, Scottis Terrier, Airdale terrier, Basset hound, Dachshund, Keeshound, Corgie, Rotweiler, Schnauzer, German Shorthaired Pointers ve Chesapeake Bay Retriever ırklarında da hastalık sık görülmektedir.

Hastalığın gelişimi nasıldır?

Oldukça kompleks bir mekanizma olan pıhtılaşma mekanizmasında temel işlev gören trombositler yanında pıhtılaşma faktörleride rol alır. Kimyasal bir etki zinciri olarak gelişen bu mekanizmada tromboplastin’in etkisiyle protrombin trombine dönüşür. Trombin ise fibrinojeni fibrine dönüştürür. Böylece kan pıhtılaşmış olur. Bu mekanizmada görev alan faktör VIII fibrinojenin fibrine çevirilmesinden yani erimeyen fibrin pıhtısının oluşumundan sorumludur. Bu faktörün eksikliği halinde pıhtılaşma şekillenmez ve kanama oluşur. Hastalık hemofili hastalığına benzer bir seyir gösterir.

Hastalık 3 formda görülür. Bunlar Tip 1, Tip 2 ve Tip 3 olarak adlandırılır. Bu formlar hastalığın şiddeti ile ilgili olarak yapılan derecelendirmedir. Hastalığın şekillenmesinde önemli bir faktör olan VWF glikoprotein yapısında otozomal bir gendir ve trombositlerin yapışmasından sorumludur. Sentezinde şekillenen bir aksamaya bağlı olarak çeşitli derecelerde hastalığa neden olur. Eğer VWF seviyesinde az miktar düşüklük varsa Tip 1, orta derecede düşüklük varsa Tip 2, şiddetli bir düşüklük veya tam bir eksiklik varsa Tip 3 formu şekillenir. Bu form yani hastalığın en şiddetli olduğu form özellikle Scottis Terrier, Chesapeake Bay Retriever ırkı için spesifiktir. Bu ırklarda pıhtılaşma süresi yaklaşık 15 dakikayı bulmaktadır. Ayrıca Sheltie ırkında da hastalığın şiddetli formu görülür. Ancak bu ırkta pıhtılaşma süresi biraz daha kısadır.

Hastalığın sık görüldüğü bu ırklarda özellikle ilaç kullanımında dikkatli davranılmalıdır. Trombosit fonksiyonunda azalmaya neden olan aspirin, antihistaminik, anestezik, sulfamisin ve penisilin türevi gibi ilaçların kullanımının kontrollü yapılması faydalıdır.

Hastalığın belirtileri nelerdir?

Hastalığın karakteristik belirtisi durmayan kanamalardır. Özellikle yaralanmalar veya operasyonlar sonrasında görülür. Oluşan yara veya ensizyon hattında kan, pıhtılaşması gereken zamanda pıhtılaşmaz ve yaygın kanamalar şekillenir.

Hasta köpeklerde burun kanamaları, diş eti ve diğer mukozalarda kanamalar ve deri altı hemorajiler sık görülen belirtilerdir. Ayrıca mide ve bağırsak kanamaları, buna bağlı olarak katran rengi bir dışkı ve kanlı idrar da görülebilir. Yine vajina ve peniste de kanama şekillenebileceği gibi doğum sonrası kesilmeyen kanamalara da neden olabilir.

Von Willebrand’s hastalığına bağlı olarak eklemlerde arthritisdeki semptomlara benzer kanamalar da şekillenebilir. Buna bağlı olarak topallama, eklemlerde şişme ve lokal ağrı gibi klinik bulgular tespit edilebilir.

Hastalığa yakalanmış köpeklerde hypothyroidizm de tespit edilen klinik bulgulardan biridir.

Hastalığın kesin teşhisi için kanda faktörVIII seviye kontrol testi yapılmalıdır. Trombosit miktarı, kan hücre sayımı ve pıhtılaşma süresinin ölçümü de faydalıdır. Ancak ilaç kullanımı, kanser gibi pek çok nedenle pıhtılaşma gecikebileceğinden tek başına pıhtılaşma süresi ölçümü ile teşhis yanıltıcı olabilir.

Sonuç

Köpeklerde, normal şartlarda sağlıklı bir kan 1,5-2,6 dakikada pıhtılaşır. Bu sürenin uzaması özellikle operatif müdahaleler sırasında hayati tehlike yaratabilecek boyutlarda olabilir. Hastalığın kesin bir tedavisi yoktur. Bu nedenle hastalığa yatkınlığı bilinen ırklarda operasyon öncesi pıhtılaşma testlerinin yapılması ve gerektiği durumlarda transfüzyon yapabilmek için yedek kan bulundurulması faydalıdır.

[Yazar]

Yazılar